Sclerosi multipla: quante forme esistono?

Tipi di SM

Sindrome clinicamente isolata (CIS)

Sclerosi multipla recidivante-remittente (SM-RR)

Sclerosi multipla secondariamente progressiva (SM-SP)

Sclerosi multipla primariamente progressive (SM-PP)

Sindrome Radiologicamente Isolata (Radiologically Isolated Syndrome, RIS)

Posso prevedere che forma di sclerosi multipla avrò?

Sindrome clinicamente isolata

Detta CIS (Clinically Isolated Syndrome), è caratterizzata dalla comparsa di un episodio neurologico (sintomo o segno), che dura almeno 24 ore e che sia dovuto a un processo demielinizzante del sistema nervoso centrale. Le persone con una CIS non svilupperanno necessariamente la SM. Tale rischio, infatti, dipende da più fattori come dal tipo di CIS, tra cui la presenza di lesioni del cerebrali  alla Risonanza Magnetica.

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Sclerosi multipla a decorso recidivante-remittente (SM-RR)

La forma più comune di sclerosi multipla. Circa l’85% delle persone diagnosticate ha inizialmente questa forma, caratterizzata da episodi acuti di malattia ('poussè' o 'ricadute') alternati a periodi di completo o parziale benessere ('remissioni'). La forma RR può essere anche distinta in attiva (presenza di ricadute e/o evidenza di attività di malattia alla risonanza) o non attiva, cosi come con peggioramento (incremento confermato della disabilità per un periodo di tempo determinato dopo una ricaduta) o senza peggioramento.
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Sclerosi multipla secondariamente progressiva (SM-SP)

È l'evoluzione della forma recidivante-remittente, molte delle persone inizialmente diagnosticate con la forma RR potranno passare ad una forma secondariamente progressiva, caratterizzata da una disabilità persistente che progredisce gradualmente nel tempo. La forma SP può essere anche distinta in attiva (presenza di ricadute e/o evidenza di attività di malattia alla risonanza) o non attiva, cosi come progressiva (evidenza oggettiva di peggioramento nel tempo della malattia, con o senza ricaduta o segni di attività di malattia alla risonanza) o non progressiva.
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Sclerosi multipla primariamente progressiva (SM-PP)

Caratterizzata da un peggioramento delle funzioni neurologiche fin dalla comparsa dei primi sintomi, in assenza di vere e proprie ricadute o remissioni. Queste forme possono essere distinte in forme attive (con occasionali ricadute e/o evidenza di attività di malattia alla risonanza) o non attive, cosi come progressiva (evidenza oggettiva di peggioramento nel tempo della malattia, con o senza ricaduta o segni di attività di malattia alla risonanza) o non progressiva. Circa il 15% delle persone con sclerosi multipla ha una forma primariamente progressiva.

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Sindrome Radiologicamente Isolata (Radiologically Isolated Syndrome, RIS)

Sebbene non sia considerata un decorso della sclerosi multipla (SM), la sindrome radiologicamente isolata (RIS) è stata utilizzata per classificare casi con anomalie alla risonanza magnetica del cervello e/o del midollo spinale coerenti con lesioni della SM (non spiegati da un'altra diagnosi) o sintomi neurologici o anomalie riscontrate all'esame neurologico. Spesso queste persone hanno eseguito una risonanza magnetica a causa di altri sintomi, come il mal di testa, nella quale sono emerse lesioni simili a quelle osservate nella SM. Studi specifici stanno cercando di chiarire e migliorare la comprensione di questi casi, ma sono ancora necessarie ulteriori informazioni. 

In particolare uno studio pubblicato nel numero di giugno 2020 sulla rivista Annals of Neurology  ha rilevato che poco più della metà delle persone con RIS sviluppa la sclerosi multipla entro dieci anni. Al momento non ci sono linee guida di trattamento specifiche per la RIS e pertanto sono necessarie ulteriori ricerche per definire quali fattori aumentano la probabilità che chi presenta una RIS sviluppi successivamente la SM. Certamente il monitoraggio dei sintomi e l’esecuzione periodica della vista neurologica e della risonanza magnetica sono utili per identificare rapidamente eventuali variazioni nella forma di malattia.
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Posso prevedere che forma di sclerosi multipla avrò?

Non vi è alcun esame che possa prevedere con assoluta certezza, fin dai primi sintomi, quale sarà il decorso a lungo termine della SM nel singolo individuo; solo un monitoraggio attento che analizzi gli aspetti specifici della malattia nel singolo caso permetterà di formulare un’indicazione di prognosi più precisa.

Esistono tuttavia dei fattori “predittivi” positivi e negativi, sia di tipo clinico sia di tipo strumentale, che permettono in qualche modo di prevedere quale potrebbe essere l’orientamento che prenderà la malattia negli anni.  In ogni caso, indipendentemente dalla forma della malattia, la durata della vita delle persone con sclerosi multipla non è sostanzialmente differente da quella degli altri. Per chi, inoltre, riceva oggi la diagnosi di SM e abbia un approccio corretto e consapevole alla malattia, le probabilità di raggiungere un grado significativo di disabilità si sono di molto ridotte rispetto al passato e sono aumentate, viceversa, le probabilità di poter godere a lungo di una buona qualità di vita personale, lavorativa e sociale.
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Bibliografia

Defining the clinical course of multiple sclerosis: the 2013 revisions.
Lublin FD1, Reingold SC1, Cohen JA1, Cutter GR1, Sørensen PS1, Thompson AJ1, Wolinsky JS1, Balcer LJ1, Banwell B1, Barkhof F1, Bebo B Jr1, Calabresi PA1, Clanet M1, Comi G1, Fox RJ1, Freedman MS1, Goodman AD1, Inglese M1, Kappos L1, Kieseier BC1, Lincoln JA1, Lubetzki C1, Miller AE1, Montalban X1, O'Connor PW1, Petkau J1, Pozzilli C1, Rudick RA1, Sormani MP1, Stüve O1, Waubant E1, Polman CH1.
Neurology. 2014 Jul 15;83(3):278-86. doi: 10.1212/WNL.0000000000000560. Epub 2014 May 28.

Incidental MRI anomalies suggestive of multiple sclerosis: the radiologically isolated syndrome.
DT Okuda, EM Mowry, A Beheshtian, E Waubant.
Neurology, 2009 - AAN Enterprises.

Radiologically Isolated Syndrome: 10‐Year Risk Estimate of a Clinical Event. 
Christine Lebrun‐Frenay MD e colleghi,  
June 4, 2020, Annals of Neurology.

Ultimo aggiornamento 2 gennaio 2023